Flashcard FC895464
Qual síndrome apresenta hipoplasia maxilar, aumento liso e difuso da língua, visceromegalia e gigantismo?
Estomatologia e Patologia Bucal
CRS (PM MG) · 2023
Qual síndrome apresenta hipoplasia maxilar, aumento liso e difuso da língua, visceromegalia e gigantismo?
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Resposta
Trata-se da síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Etiologia: alterações de imprinting no cromossomo 11p15 com superexpressão de fatores de crescimento como IGF2 que causam supercrescimento neonatal.
• Macroglossia: aumento liso e difuso da língua que pode comprometer respiração e alimentação.
• Visceromegalia e gigantismo: hiperplasia visceral e somática associada à superexpressão de fatores de crescimento.
• Alterações faciais: hipoplasia maxilar resultando em prognatismo mandibular relativo.
• Complicações: risco aumentado de hipoglicemia neonatal e de tumores embrionários, exigindo seguimento pediátrico especializado.
Veja como foi cobrado:
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