Flashcard FC895465
Qual síndrome associa displasia fibrosa poliostótica, manchas "café-com-leite" e puberdade precoce?
Estomatologia e Patologia Bucal
CRS (PM MG) · 2023
Qual síndrome associa displasia fibrosa poliostótica, manchas "café-com-leite" e puberdade precoce?
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Resposta
A síndrome de McCune-Albright corresponde à associação entre displasia fibrosa poliostótica, manchas "café-com-leite" e múltiplas endocrinopatias, sendo a precocidade sexual a mais frequente.• Mutação GNAS: mutação pós-zigótica ativadora em mosaicismo, explicando distribuição segmentar e ausência de herança familiar clara.
• Óssea: displasia fibrosa provoca dor, deformidades, risco de fraturas e aspecto radiográfico em vidro fosco.
• Cutânea: manchas "café-com-leite" com bordas irregulares que podem ser unilaterais.
• Conduta: acompanhamento endocrinológico para controlar disfunções hormonais e abordagem ortopédica ou cirúrgica quando há deformidade ou complicação.
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