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Flashcard FC895467

Qual síndrome apresenta múltiplos carcinomas basocelulares cutâneos, ceratocistos odontogênicos mandibulares, anomalias costais e vertebrais e calcificações intracranianas?

Estomatologia e Patologia Bucal

CRS (PM MG) · 2008

De acordo com o assunto Odontologia: Estomatologia e Patologia Bucal, responda:

Qual síndrome apresenta múltiplos carcinomas basocelulares cutâneos, ceratocistos odontogênicos mandibulares, anomalias costais e vertebrais e calcificações intracranianas?
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Resposta

A síndrome de Gorlin, também chamada Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCCS), é uma condição genética caracterizada por múltiplos carcinomas basocelulares cutâneos, ceratocistos odontogênicos na mandíbula, anomalias costais e vertebrais e calcificações intracranianas, tipicamente da foice do cérebro.



• Herança: autossômica dominante com grande expressividade variável entre pacientes.
• Gene: mutações no supressor tumoral PTCH1.
• Conduta: acompanhamento dermatológico, odontológico e radiológico periódico, manejo cirúrgico das lesões e aconselhamento genético, evitando exposição desnecessária a radiações ionizantes.





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