Flashcard FC918428
Qual é a doença causada por mutações no gene do inibidor de C1 esterase que provoca edema recorrente sem urticária?
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IAUPE · 2026
Qual é a doença causada por mutações no gene do inibidor de C1 esterase que provoca edema recorrente sem urticária?
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Resposta
A doença é o angioedema hereditário.• Genética: doença autossômica dominante por mutações no gene do inibidor de C1 esterase causando deficiência ou disfunção da proteína.
• Mecanismo: aumento de bradicinina que eleva a permeabilidade vascular e provoca edema.
• Manifestações: crises recorrentes de edema não urticariforme e sem prurido que acometem face, pele, mucosas e vias aéreas superiores.
• Gatilhos: procedimentos odontológicos, trauma, estresse, menstruação e infecções.
• Achados laboratoriais: complemento C4 reduzido e níveis ou atividade de C1-INH diminuídos.
• Profilaxia e tratamento: administrar concentrado de C1-INH antes de procedimentos e usar concentrado de C1-INH ou icatibant na crise aguda.
• Contraindicações: anti-histamínicos e corticosteroides geralmente são ineficazes e evitar inibidores da ECA.
• Conduta cirúrgica: planejar profilaxia, manter plano de emergência para suporte de via aérea e contato com especialista.
Veja como foi cobrado:
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