Questão FC301062
A Síndrome de Sturge-Weber é uma condição não hereditária, caracterizada pela proliferação vascular que envolve tecidos do cérebro e da face. Acerca desse tema, assinale a afirmati
Estomatologia e Patologia Bucal
FGV · 2023
A Síndrome de Sturge-Weber é uma condição não hereditária, caracterizada pela proliferação vascular que envolve tecidos do cérebro e da face.
Acerca desse tema, assinale a afirmativa correta.
- Esses pacientes nascem com malformações vasculares na face, conhecidas como manchas “vinho do Porto” ou nevo flâmeo.
- As manchas em “vinho do Porto” são comuns nesses pacientes e tem distribuição bilateral, ao longo dos ramos do nervo troclear.
- O envolvimento intraoral da síndrome é raro, mas quando acontece resulta em alterações hiper vasculares sublinguais.
- Quando acometida, a língua desses pacientes apresenta áreas de aparência pedregosa, semelhante a vesículas.
- O envolvimento ocular pode ocorrer e se manifesta como catarata e conjuntivite.
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Gabarito
A
Comentário do professor
A Síndrome de Sturge‑Weber é uma entidade não hereditária, causada geralmente por mutação somática no gene GNAQ, que provoca proliferação vascular hamartomatosa na pele e nas leptomeninges.
Os pacientes nascem com malformações capilares faciais, as manchas “vinho do Porto” ou nevo flammeo, de coloração violácea profunda e, com frequência, distribuição unilateral ao longo de ramos do nervo trigêmeo.
Essas lesões cutâneas são congênitas e podem coexistir com angiomas leptomeníngeos, levando a convulsões, déficits neurológicos e risco de glaucoma. O reconhecimento clínico precoce é importante para monitoramento neurológico e oftalmológico.
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