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Questão FC301098

As opções a seguir apresentam características presentes na síndrome do carcinoma nevoide basocelular (Síndrome de Gorlin), à exceção de uma. Assinale-a.

Estomatologia e Patologia Bucal

FGV · 2021

As opções a seguir apresentam características presentes na síndrome do carcinoma nevoide basocelular (Síndrome de Gorlin), à exceção de uma. Assinale-a.

  1. Onfalocele.
  2. Hipertelorismo.
  3. Costelas bífidas.
  4. Foice craniana calcificada.
  5. Depressões palmoplantares.
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Gabarito

A

Comentário do professor

Onfalocele é uma protrusão congênita de vísceras abdominais através de um defeito da parede abdominal na região umbilical, em que as alças intestinais (e às vezes fígado) ficam exteriorizadas dentro de um saco membranoso formado por peritônio e âmnio.

Ao contrário de hérnias umbilicais simples, a onfalocele envolve a cobertura por membrana e costuma estar associada a malformações e síndromes genéticas.

É um achado clássico da síndrome de Beckwith–Wiedemann, frequentemente acompanhada de macroglossia, hiperplasia hemifacial ou organomegalia, e alterações do crescimento.

Por esse motivo, a presença de onfalocele não é compatível com a síndrome do carcinoma nevoide basocelular (Síndrome de Gorlin) e constitui a opção que deve ser assinalada como exceção.

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