Questão FC301099
A displasia fibrosa é uma condição semelhante a um tumor, que é caracterizada pela substituição do osso normal por uma proliferação excessiva de tecido conjuntivo fibroso celulariz
Estomatologia e Patologia Bucal
FGV · 2021
A displasia fibrosa é uma condição semelhante a um tumor, que é caracterizada pela substituição do osso normal por uma proliferação excessiva de tecido conjuntivo fibroso celularizado, entremeado por trabéculas ósseas irregulares. Algumas síndromes podem estar associadas a essa lesão.
A desordem rara associada à displasia fibrosa, caracterizada por displasia fibrosa em combinação com mixomas intramusculares é denominada Síndrome de
- Jaffe-Linchtenstein.
- McCune-Albright.
- Peutz-Jeghers.
- Papillon-Lefevre.
- de Mazabraud.
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Gabarito
Errado
Comentário do professor
A Síndrome de Mazabraud consiste na associação entre displasia fibrosa poliostótica e múltiplos mixomas intramusculares. É uma entidade rara em que o tecido ósseo é substituído por estroma fibroso e, simultaneamente, surgem mixomas benignos nos músculos adjacentes.
Clinicamente, costuma afetar adultos jovens a de meia-idade, com predomínio feminino. Os mixomas frequentemente acometem membros inferiores próximo às áreas com displasia; radiograficamente a displasia mostra padrão “ground-glass” e os mixomas aparecem como massas de partes moles, bem delimitadas, hiperintensas em T2 na RM.
O diagnóstico baseia-se na correlação imagem-clínica e confirmação histológica quando necessário. O tratamento é dirigido a sintomas: excisão dos mixomas sintomáticos e monitorização da displasia; acompanhamento periódico para detecção de complicações.
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