Questão FC701723
A síndrome de Leigh é uma doença neurodegenerativa severa e progressiva que pode ser causada por diferentes mutações. Manifesta-se em bebês e crianças e afeta o metabolismo energét
Sem classificação
VUNESP · 2025
A síndrome de Leigh é uma doença neurodegenerativa severa e progressiva que pode ser causada por diferentes mutações. Manifesta-se em bebês e crianças e afeta o metabolismo energético do portador, havendo alteração do processo de fosforilação oxidativa, o que causa um déficit na produção de moléculas de adenosina trifosfato (ATP) celular, relacionada ao armazenamento e transporte de energia em células vivas. O sistema nervoso é o mais afetado, pois é um dos sistemas que mais necessitam de ATP para seu funcionamento adequado.
(https://www.geneticanapratica.ufscar.br. Acesso em 06.08.2025. Adaptado)
A organela citoplasmática que tem seu funcionamento alterado pelas mutações causadoras da síndrome apresentada no texto é
- o complexo golgiense.
- o ribossomo.
- a mitocôndria.
- o lisossomo.
- o peroxissomo.
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Gabarito
Certo
Comentário do professor
A organela afetada é a mitocôndria, responsável pela respiração celular e pela maior parte da produção de ATP nas células.
No interior da mitocôndria ocorre a fosforilação oxidativa: elétrons passam pela cadeia respiratória na membrana interna, gerando um gradiente de prótons que impulsiona a ATP sintase. A reação essencial pode ser representada por \( \mathrm{ADP} + \mathrm{P_i} \rightarrow \mathrm{ATP} \).
Mutações que comprometem componentes dessa cadeia ou da ATP sintase reduzem a eficiência da fosforilação oxidativa e, consequentemente, a síntese de ATP.
Como o sistema nervoso tem alta demanda energética, a queda no fornecimento de ATP leva aos sintomas neurológicos progressivos observados na síndrome de Leigh.
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