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Questão FC888194

Hipoplasia maxilar, aumento generalizado liso e difuso da língua, visceromegalia e gigantismo são características clínicas da Síndrome:

Estomatologia e Patologia Bucal

CRS (PM MG) · 2023

Hipoplasia maxilar, aumento generalizado liso e difuso da língua, visceromegalia e gigantismo são características clínicas da Síndrome:

  1. Ascher.
  2. Pierre-Robin.
  3. Stevens Johnson.
  4. Beckwith-Wiedmann.
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Gabarito

D

Comentário do professor

A síndrome de Beckwith‑Wiedemann é uma doença congênita de supercrescimento causada por alterações de imprinting no cromossomo 11p15, com aumento de fatores de crescimento como o IGF2. Essas alterações explicam o quadro de crescimento exagerado desde o período neonatal.


A macroglossia é um achado marcante, manifestando‑se como aumento liso e difuso da língua que pode comprometer respiração e alimentação. A presença de visceromegalia e gigantismo reflete a hiperplasia visceral e somática associada à superexpressão de fatores de crescimento.


As alterações faciais podem incluir hipoplasia maxilar, resultando em aparência de prognatismo mandibular relativo. Há ainda risco aumentado de hipoglicemia neonatal e de tumores embrionários, requerendo seguimento pediátrico especializado.

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