Questão FC888194
Hipoplasia maxilar, aumento generalizado liso e difuso da língua, visceromegalia e gigantismo são características clínicas da Síndrome:
Estomatologia e Patologia Bucal
CRS (PM MG) · 2023
Hipoplasia maxilar, aumento generalizado liso e difuso da língua, visceromegalia e gigantismo são características clínicas da Síndrome:
- Ascher.
- Pierre-Robin.
- Stevens Johnson.
- Beckwith-Wiedmann.
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Gabarito
D
Comentário do professor
A síndrome de Beckwith‑Wiedemann é uma doença congênita de supercrescimento causada por alterações de imprinting no cromossomo 11p15, com aumento de fatores de crescimento como o IGF2. Essas alterações explicam o quadro de crescimento exagerado desde o período neonatal.
A macroglossia é um achado marcante, manifestando‑se como aumento liso e difuso da língua que pode comprometer respiração e alimentação. A presença de visceromegalia e gigantismo reflete a hiperplasia visceral e somática associada à superexpressão de fatores de crescimento.
As alterações faciais podem incluir hipoplasia maxilar, resultando em aparência de prognatismo mandibular relativo. Há ainda risco aumentado de hipoglicemia neonatal e de tumores embrionários, requerendo seguimento pediátrico especializado.
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