Displasia fibrosa, manchas “café-com-leite” e distúrbios endócrinos (puberdade precoce) são características da síndrome:

Gabarito

Certo

Comentário do professor

McCune-Albright corresponde à associação clássica entre displasia fibrosa poliostótica, manchas "café-com-leite" e múltiplas endocrinopatias, sendo a precocidade sexual a mais frequente, sobretudo em meninas.

A doença resulta de mutação pós‑zigótica ativadora no gene GNAS, em mosaicismo, o que explica a distribuição segmentar das lesões e a ausência de herança familiar clara.

Na esfera óssea a displasia fibrosa provoca dor, deformidades e risco de fraturas; na radiografia costuma aparecer com aspecto em vidro fosco. As manchas cutâneas normalmente têm bordas irregulares e podem ser unilaterais.

O manejo exige acompanhamento endocrinológico para controlar as disfunções hormonais e abordagem ortopédica/cirúrgica quando há deformidade ou complicação.