Questão FC888197
Qual a síndrome é representada pelos seguintes achados: múltiplos carcinomas basocelulares na pele, ceratocistos odontogênicos, anomalias das costelas e vértebras, bem como calcifi
Estomatologia e Patologia Bucal
CRS (PM MG) · 2008
Qual a síndrome é representada pelos seguintes achados: múltiplos carcinomas basocelulares na pele, ceratocistos odontogênicos, anomalias das costelas e vértebras, bem como calcificações intracranianas.
- Papillon-lefréve.
- Stevens-johnson.
- Gorlin.
- Gardner.
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Gabarito
Certo
Comentário do professor
Gorlin, também chamada Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCCS), é uma condição genética caracterizada por múltiplos carcinomas basocelulares cutâneos, ceratocistos odontogênicos na mandíbula, anomalias costais e vertebrais e calcificações intracranianas, tipicamente da foice do cérebro.
Tem herança autossômica dominante e costuma decorrer de mutações no gene PTCH1, um supressor tumoral; há grande expressividade variável entre pacientes.
O reconhecimento precoce é importante: exige acompanhamento dermatológico, odontológico e radiológico periódico, manejo cirúrgico das lesões e aconselhamento genético. Deve-se evitar exposição desnecessária a radiações ionizantes, pois podem favorecer o surgimento de novos tumores.
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