Sobre uma lesão não neoplásica com apresentação com puberdade precoce e crises gelásticas, assinale a alternativa que indica o diagnóstico provável.

Comentário do professor

Hamartoma hipotalâmico é uma malformação congênita não neoplásica localizada geralmente na região do tuber cinereum e hipotálamo anterior. Trata-se de um nódulo de tecido neuronal displásico que pode apresentar atividade epiléptica intrínseca e secreção ectópica de peptídeos.

Clinicamente costuma provocar puberdade precoce central por liberação precoce de GnRH pelos neurônios displásicos, com progressão puberal acelerada. Ao mesmo tempo é classicamente associado às crises gelásticas, caracterizadas por risos involuntários sem componente afetivo.

O diagnóstico é confirmado por imagem, preferencialmente RM de sela turca e região hipotálamo-tuberária, que mostra lesão bem delimitada e isointensa. O manejo envolve controle das crises por cirurgia funcional ou disconnection endoscópica e tratamento endocrinológico com análogos de GnRH para bloquear a puberdade precoce.