Questão FC910663
Os pacientes podem ser portadores de diversos tipos de patologias sistêmicas, que exigem do cirurgião buco-maxilofacial o entendimento dessas doenças. Muitas dessas comorbidades ne
Sem classificação
IAUPE · 2026
Os pacientes podem ser portadores de diversos tipos de patologias sistêmicas, que exigem do cirurgião buco-maxilofacial o entendimento dessas doenças. Muitas dessas comorbidades necessitam de alterações no planejamento cirúrgico para que complicações não coloquem a vida do doente em risco. Durante exame clínico para a realização de exodontia de rotina, o paciente relatou ser portador de uma doença autossômica dominante, decorrente de mutações genéticas do inibidor de C1 esterase, caracterizada por crises de edema recorrentes sem urticária, sem prurido, podendo acometer a face, pele e mucosas das vias aéreas superiores. As crises podem ser desencadeadas por diversos fatores, como procedimentos cirúrgicos buco-dentais, estresse, trauma, menstruação e infecções. Assinale a alternativa que corresponde à doença relatada pelo paciente.
- Angioedema hereditário
- Síndrome edematosa difusa
- Reação alérgica mediada por este
- Edema hemifacial hereditário
- Síndrome antigênica de C1-INH
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Gabarito
A
Comentário do professor
Angioedema hereditário é doença autossômica dominante causada por mutações no gene do inibidor de C1 (C1‑INH), levando à deficiência ou disfunção dessa proteína. A perda do C1‑INH aumenta a geração de bradicinina, responsável pela permeabilidade vascular e pelos episódios de edema.
Clinicamente produz crises recorrentes de edema não urticariforme e sem prurido, afetando face, pele, mucosas e trato respiratório superior. Procedimentos odontológicos, trauma, estresse, menstruação e infecções são gatilhos clássicos.
O diagnóstico laboratorial mostra C4 reduzido e níveis/atividade de C1‑INH diminuídos. Para o cirurgião buco‑maxilofacial é crucial reconhecer o risco de obstrução das vias aéreas e planejar profilaxia e tratamento.
Profilaxia e tratamento: administrar concentrado de C1‑INH profilático antes de procedimentos; em crise aguda usar concentrado de C1‑INH ou icatibant. Anti‑histamínicos e corticosteroides geralmente são ineficazes. Evitar inibidores da ECA e manter plano de emergência com suporte de via aérea e contato com especialista.
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