Flashcard FC875247
Qual cardiomiopatia é característica e prevalente nas fases avançadas da distrofia muscular de Duchenne?
Sem classificação
VUNESP · 2026
Qual cardiomiopatia é característica e prevalente nas fases avançadas da distrofia muscular de Duchenne?
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Resposta
A cardiomiopatia dilatada com cardiomegalia é a manifestação cardíaca característica e prevalente nas fases avançadas da distrofia muscular de Duchenne.• Fisiopatologia: Mutação da distrofina provoca instabilidade da membrana dos miócitos, morte celular progressiva e substituição fibroadiposa no miocárdio, resultando em dilatação ventricular e redução da função sistólica.
• Quadro clínico: A cardiomiopatia dilatada costuma surgir na adolescência ou idade adulta jovem e sua prevalência aumenta com a progressão da doença, sendo causa importante de morbimortalidade.
• Conduta: Monitoramento cardíaco regular por ecocardiograma e ressonância e instituição precoce de terapias cardioprotetoras como inibidores de ECA, beta-bloqueadores e antagonistas de mineralocorticoide quando indicados.
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