Flashcard FC893718
Qual a fisiopatologia e os achados típicos da esferocitose hereditária?
Hematologia e Hemoterapia
CRS (PM MG) · 2008
Qual a fisiopatologia e os achados típicos da esferocitose hereditária?
Mostrar resposta e comentário
Resposta
A esferocitose hereditária decorre de defeitos em proteínas de membrana eritrocitária que reduzem a superfície celular, formando esferócitos e causando hemólise extravascular com quadro variável que pode incluir hiperbilirrubinemia indireta e anemia.• Proteínas de membrana: espectrina, ânquirina, banda 3 e proteína 4.2 defeituosas geram redução da superfície eritrocitária e formação de esferócitos.
• Tipo de hemólise: hemólise extravascular por aprisionamento e destruição esplênica pelo sistema retículoendotelial.
• Consequências clínicas: hiperbilirrubinemia indireta e anemia de intensidade variável, com ampla expressividade clínica.
• Achados laboratoriais: RDW aumentado e MCHC elevado.
• Testes diagnósticos: teste de fragilidade osmótica e binding de EMA.
• Tratamento: esplenectomia indicada em formas moderadas a graves.
Veja como foi cobrado:
https://flashcardsconcursos.com.br/portal/flashcard/886448
Conteúdo do catálogo FC Concursos · Atualizado em