Flashcard FC893953
Quais são as características e o tratamento da polineuropatia amiloidótica familiar e as neuropatias associadas às deficiências de tiamina, niacina e vitamina B12?
Neurologia
CRS (PM MG) · 2019
Quais são as características e o tratamento da polineuropatia amiloidótica familiar e as neuropatias associadas às deficiências de tiamina, niacina e vitamina B12?
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Resposta
A polineuropatia amiloidótica familiar é causada por mutações da transtirretina, tem herança autossômica dominante e o transplante hepático pode retardar sua evolução; as deficiências de tiamina, niacina e vitamina B12 causam neuropatias com manifestações distintas.
• Polineuropatia amiloidótica familiar: mutações no gene da transtirretina levam à deposição de amiloide nas fibras nervosas, provocando neuropatia sensitivo-motora e autonômica progressiva, e o transplante hepático reduz a produção da proteína mutante podendo retardar a evolução clínica.
• Beribéri: deficiência de tiamina que provoca polineuropatia predominantemente axonal com dor em queimação nos pés.
• Pelagra: deficiência de niacina que cursa com lesões cutâneas hiperceratóticas e pode associar-se a neuropatia periférica.
• Deficiência de B12: costuma causar acometimento medular com ataxia e perda da sensibilidade postural, além de possível neuropatia periférica.
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