Flashcard FC894095
Quais as características clínicas típicas de MEN2B, MEN2A, von Hippel-Lindau tipo 2, paraganglioma familiar tipo 4 e neurofibromatose tipo 1?
Oncologia e Radioterapia
CRS (PM MG) · 2019
Quais as características clínicas típicas de MEN2B, MEN2A, von Hippel-Lindau tipo 2, paraganglioma familiar tipo 4 e neurofibromatose tipo 1?
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Resposta
As manifestações clínicas típicas dessas síndromes são as seguintes.
• Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2B: marca registrada é o câncer medular da tireoide associado a fenótipo endócrino e cutâneo característico.
• Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2A: caracteriza‑se pela associação de câncer medular da tireoide com alterações paratireoides e achados cutâneos hereditários.
• Síndrome de von Hippel-Lindau tipo 2: reconhecida por carcinomas e cistos renais, hemangioblastomas de retina e SNC e cistos pancreáticos e epididimários.
• Síndrome do Paraganglioma Familiar tipo 4: predomina por paragangliomas do corpo carotídeo e tumores vagais, timpânicos e abdominais.
• Neurofibromatose tipo 1: apresentação típica inclui neurofibromas e manchas de café com leite.
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