Flashcard FC916393
Qual síndrome congênita associa hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia por hipoplasia ou aplasia do bulbo olfatório?
Endocrinologia, Metabologia e Nutrologia
IAUPE · 2026
Qual síndrome congênita associa hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia por hipoplasia ou aplasia do bulbo olfatório?
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Resposta
Síndrome de Kallmann é uma forma congênita de hipogonadismo hipogonadotrófico associada à anosmia devido à falha na migração embrionária dos neurônios produtores de GnRH e à hipoplasia ou aplasia do bulbo olfatório.• Fisiopatologia: falha na migração dos neurônios produtores de GnRH do placo olfatório para o hipotálamo, frequentemente com hipoplasia/aplasia do bulbo olfatório.
• Manifestações: puberdade atrasada ou ausente, baixa estatura em meninos quando há compromisso do crescimento, micropênis, criptorquidia e infertilidade.
• Laboratorial: níveis baixos de estrógenos/testosterona com gonadotrofinas inapropiadamente baixas ou normais.
• Imagem: RM evidencia alterações olfatórias, como hipoplasia ou aplasia do bulbo olfatório.
• Etiologia: pode ser esporádica ou genética, com genes como KAL1 (Ligada ao X) e FGFR1 envolvidos.
• Tratamento: reposição hormonal para desenvolvimento sexual e uso de gonadotrofinas ou terapia pulsátil de GnRH para fertilidade.
Veja como foi cobrado:
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