Flashcard FC916417
Como diferem em gravidade e evolução as formas neuronopáticas tipo 2 e tipo 3 da doença de Gaucher?
Endocrinologia, Metabologia e Nutrologia
IAUPE · 2026
Como diferem em gravidade e evolução as formas neuronopáticas tipo 2 e tipo 3 da doença de Gaucher?
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Resposta
O tipo 3 é subagudo e menos severo, com início na infância e evolução mais lenta permitindo sobrevida por anos ou até a idade adulta, enquanto o tipo 2 é agudo infantil, de rápida progressão neurodegenerativa e fatal na primeira infância.• Tipo 3: forma subaguda ou juvenil com paralisia do olhar horizontal, ataxia, convulsões, comprometimento cognitivo progressivo e frequentemente hepatosplenomegalia e acometimento ósseo.
• Tipo 2: forma aguda infantil com início precoce, rápida progressão neurodegenerativa e desfecho fatal na primeira infância.
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