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Flashcard FC916497

Qual é a causa mais provável de amenorreia primária em paciente 46,XX com caracteres sexuais secundários normais, hormônios normais e ausência de útero?

Anomalias, Disgenesias Gonadais e Malformações Müllerianas

IAUPE · 2024

De acordo com o assunto Medicina: Anomalias, Disgenesias Gonadais e Malformações Müllerianas, responda:

Qual é a causa mais provável de amenorreia primária em paciente 46,XX com caracteres sexuais secundários normais, hormônios normais e ausência de útero?
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Resposta

A causa é agenesia Mülleriana, conhecida como síndrome de Rokitansky-Mayer-Küster-Hauser.

• Fisiopatologia: ausência congênita do útero e da porção superior da vagina com ovários preservados e funcionantes.
• Achados: amenorreia primária com caracteres sexuais secundários normais, ultrassonografia sem útero, cariótipo 46,XX e dosagens hormonais normais, testes de progesterona negativos por ausência de endométrio capaz de sangrar.
• Conduta: avaliar malformações renais e esqueléticas, oferecer suporte psicológico, opções para criação de neovagina e encaminhamento para reprodução assistida com gestação substituta quando desejado filho.





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