Flashcard FC916586
Qual síndrome neonatal causa hiperbilirrubinemia indireta grave e dependência de fototerapia por deficiência de UGT1A1?
Hematologia e Hemoterapia
IAUPE · 2026
Qual síndrome neonatal causa hiperbilirrubinemia indireta grave e dependência de fototerapia por deficiência de UGT1A1?
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Resposta
A Síndrome de Crigler‑Najjar, por deficiência da UGT1A1, causa hiperbilirrubinemia indireta grave e persistente.• Defeito enzimático: ausência ou redução da atividade da UGT1A1, responsável pela conjugação da bilirrubina indireta, levando ao acúmulo de BI no plasma.
• Achados clínicos: icterícia desde os primeiros dias, bilirrubina indireta muito elevada (~20 mg/dL), reticulócitos normais e dependência de fototerapia.
• Tipos e prognóstico: tipo I com deficiência total e alto risco de kernicterus requerendo medidas agressivas; tipo II com atividade parcial e resposta à indução enzimática.
Veja como foi cobrado:
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