Flashcard FC917519
Qual é a causa fundamental das porfirias?
Sem classificação
IAUPE · 2026
Qual é a causa fundamental das porfirias?
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Resposta
As porfirias são erros inatos das enzimas da via de biossíntese do heme.• Acúmulo de precursores: provoca acúmulo de ácido δ-aminolevulínico (ALA), porfobilinogênio (PBG) e porfirinas que explicam sinais e sintomas.
• Manifestações clínicas: dividem-se em formas neuroviscerais e formas com fotossensibilidade cutânea.
• Classificação: podem ser hepáticas ou eritropoiéticas.
• Diagnóstico: pesquisa ALA, PBG e porfirinas na urina, plasma e fezes e confirmação por ensaio enzimático ou genético.
• Tratamento: evitar desencadeantes, em crises agudas administrar hemina IV e glicose, nas formas cutâneas usar flebotomia e proteção solar.
Veja como foi cobrado:
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