Qual a patologia pulmonar que cursa com pneumotórax de repetição, diabetes insipidus e no lavado broncoalveolar há presença de células de Langerhans?

Gabarito

Errado

Comentário do professor

Histiocitose X corresponde à forma pulmonar da proliferação clonal de células de Langerhans, mais comum em adultos fumantes. Essas células infiltram e destroem bronquíolos e tecido pulmonar, formando nódulos inflamatórios que evoluem para cistos e bronquiectasias.

Os cistos subpleurais formados aumentam o risco de ruptura e explicam o quadro de pneumotórax de repetição. A doença pode ser sistêmica, com acometimento do eixo hipotálamo-hipofisário.

A infiltração da haste pituitária posterior leva à perda de produção/Liberação de ADH, originando diabetes insipidus central. No lavado broncoalveolar identifica-se predomínio de células de Langerhans que são CD1a+ e positivas para langerina, e ao microscópio eletrônico apresentam grânulos de Birbeck, confirmando o diagnóstico.