Questão FC870303
Paciente do sexo masculino, de 19 anos, previamente hígido, apresenta fraqueza progressiva e assimétrica em mãos e antebraços, predominando à direita, há cerca de um ano. Refere pi
Sem classificação
VUNESP · 2026
Paciente do sexo masculino, de 19 anos, previamente hígido, apresenta fraqueza progressiva e assimétrica em mãos e antebraços, predominando à direita, há cerca de um ano. Refere piora em ambientes frios e ausência de alterações sensitivas. Ao exame físico, observa-se atrofia muscular distal em membro superior direito, sem sinais de acometimento de membros inferiores. A ressonância magnética da coluna cervical em posição neutra é pouco significativa. No entanto, na aquisição em flexão, observa-se deslocamento anterior do contorno posterior do saco dural, com alargamento do espaço epidural posterior e realce após contraste.
Com base no quadro clínico e de imagem, assinale a alternativa correta.
- O quadro é compatível com esclerose lateral amiotrófica juvenil.
- Os achados são sugestivos de doença de Hirayama, relacionada a deslocamento dinâmico da dura-máter na flexão cervical.
- O exame em flexão não tem relevância diagnóstica nesse contexto.
- Trata-se de mielopatia compressiva degenerativa típica de pessoas idosas.
- A ausência de alteração sensitiva exclui doença da medula espinhal.
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Gabarito
B
Comentário do professor
Doença de Hirayama é uma miopatia focal de jovens, tipicamente homens, caracterizada por fraqueza e atrofia distal assmétrica de mãos e antebraços, piora com frio e sem alterações sensitivas, refletindo lesão de motoneurônios inferiores.
O achado-chave é o deslocamento dinâmico da dura-máter durante a flexão cervical, com anteriorização do contorno posterior do saco dural e alargamento do espaço epidural posterior. Esse espaço realça com contraste por presença de plexo venoso dilatado. A compressão repetida do segmento cervical inferior leva à isquemia e atrofia das células do corno anterior, explicando o quadro motor sem perda sensitiva.
Na ressonância neutra pode ser sutil ou normal, tornando fundamental a aquisição em flexão para diagnóstico. O reconhecimento precoce orienta medidas para limitar a flexão cervical e prevenir progressão.
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