Questão FC870830
Sobre a distrofia muscular de Duchenne, assinale a alternativa correta.
Sem classificação
VUNESP · 2026
Sobre a distrofia muscular de Duchenne, assinale a alternativa correta.
- A cardiomegalia dilatada é muito prevalente nas fases avançadas da doença.
- A indicação de órteses suropodálicas rígidas pode prolongar a fase deambulatória.
- Mais da metade dos pacientes terá alterações cognitivas, transtorno do espectro autista ou transtorno do deficit de atenção e hiperatividade.
- A perda da marcha ocorre por volta dos 4 anos de vida.
- Mulheres portadoras da alteração genética no cromossomo X nunca manifestam sintomas.
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Gabarito
A
Comentário do professor
A afirmação está correta: na distrofia muscular de Duchenne a cardiomegalia dilatada é muito prevalente nas fases avançadas da doença.
Mutação do gene da distrofina leva à instabilidade das membranas dos miócitos, com morte celular progressiva. No coração, essa perda celular é seguida por substituição fibroadiposa, resultando em dilatação ventricular, redução da função sistólica e aumento do volume cardíaco.
Clinicamente, a cardiomiopatia dilatada surge geralmente na adolescência ou idade adulta jovem, e sua prevalência aumenta com a progressão da doença, sendo causa importante de morbimortalidade.
Por isso, é essencial o monitoramento cardíaco regular (ecocardiograma, ressonância cardíaca) desde o diagnóstico e a instituição precoce de terapias cardioprotetoras, como inibidores de ECA, beta-bloqueadores e antagonistas de mineralocorticoide quando indicados.
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