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Questão FC870872

A policitemia vera (PV) é uma doença hematológica que faz parte do grupo das neoplasias mieloproliferativas (NMP) BCR-ABL1 negativas conforme a divisão da Organização Mundial da Sa

Sem classificação

VUNESP · 2026

A policitemia vera (PV) é uma doença hematológica que faz parte do grupo das neoplasias mieloproliferativas (NMP) BCR-ABL1 negativas conforme a divisão da Organização Mundial da Saúde (OMS). Caracteriza-se pela proliferação clonal das células-tronco hematopoéticas, causada pela hiperativação da via JAK/STAT decorrente da mutação do gene JAK2 na maioria dos casos.

 

Com relação à PV, é correto afirmar:

  1. a flebotomia (ou sangria terapêutica) deve ser realizada para manter o hematócrito (Ht) ≤ 30% em todos os pacientes.
  2. ruxolitinibe é o tratamento de primeira linha para pacientes idosos (> 60 anos)
  3. a associação de DOACS tipo edoxabana, de acordo com o estudo ECLAP, reduz significativamente os eventos vasculares quando se compara ao placebo.
  4. frente ao achado de eritrocitose no hemograma e excluída a possibilidade de depleção de volume intravascular, o próximo passo é a dosagem de eritropoetina (EPO) e a pesquisa de mutação JAK2 V617F.
  5. a terapia medicamentosa atual é curativa e previne a transformação para mielofibrose ou leucemia mieloide aguda.
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Gabarito

D

Comentário do professor

Ao identificar eritrocitose no hemograma e excluída a depleção do volume intravascular (hemoconcentração), o passo seguinte é medir a EPO e pesquisar a mutação JAK2 V617F.

Isso porque na policitemia vera a produção de eritrócitos é clonal e geralmente associada à hiperativação da via JAK/STAT. Um nível de EPO suprimido orienta para doença primária (PV), enquanto níveis normais ou elevados apontam para causas secundárias.

A detecção da JAK2 V617F tem alto valor diagnóstico, presente na maioria dos casos. Se negativa e a suspeita clínica persistir com EPO baixa, investiga‑se JAK2 exon 12. Esses exames diferenciam PV de eritrocitoses secundárias e guiam conduta diagnóstica e terapêutica.

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