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Questão FC886448

Em relação às anemias hemolíticas é CORRETO afirmar:

Hematologia e Hemoterapia

CRS (PM MG) · 2008

Em relação às anemias hemolíticas é CORRETO afirmar:

  1. na esferocitose hereditária as crises aplásticas e a presença de cálculos biliares de bilirrubinatos são raras.
  2. na esferocitose hereditária a anemia e a hiperbilirrubinemia não está presente em todos os casos.
  3. na piropoiquilocitose poucos doentes são candidatos a esplenectomia e quando esta é realizada o índice de resposta é baixo.
  4. após esplenectomia em pacientes com esferocitose a administração de folato na dose de 1(um) a 5(cinco) mg/dia é facultativa.
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Gabarito

B

Comentário do professor

Esferocitose hereditária é uma hemoglobinopatia de membrana causada por defeitos em proteínas de membrana (espectrina, ânquirina, banda 3, proteína 4.2) que reduzem a superfície da hemácia e formam esferócitos.

Essas hemácias são apreendidas e destruídas principalmente pelo sistema reticuloendotelial, caracterizando uma hemólise extravascular. Como consequência típica pode surgir hiperbilirrubinemia indireta e anemia, mas a intensidade varia muito.

Há ampla expressividade clínica: alguns pacientes têm anemia e icterícia marcantes; outros são quase assintomáticos, com apenas esferócitos ao esfregaço e leve aumento do MCHC. Portanto, anemia e hiperbilirrubinemia não ocorrem em todos os casos.

Exames úteis: aumento do RDW, MCHC elevado, teste de fragilidade osmótica e teste de binding de EMA. Splenectomia é indicada em formas moderadas a graves.

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