Questão FC886455
Sobre talassemias é CORRETO afirmar:
Hematologia e Hemoterapia
CRS (PM MG) · 2019
Sobre talassemias é CORRETO afirmar:
- Pacientes com beta talassemia menor tipicamente apresentam anemia leve, hipocrômica e microcítica e amplitude de variação do tamanho das hemácias (RDW) normal.
- A esplenectomia está indicada para todas as crianças que apresentem baço palpável após 5 anos de vida.
- Na talassemia com Hemoglobina de Bart, em que há ausência total da síntese de cadeias alfa, a criança nasce assintomática e evolui com anemia grave no segundo trimestre de vida.
- A beta talassemia decorre da falha na produção de cadeias de alfaglobina, conduzindo a um relativo excesso de cadeias beta.
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Gabarito
A
Comentário do professor
Beta talassemia menor cursa tipicamente com anemia leve, de padrão hipocrômico e microcítico, e mantém a RDW (amplitude de variação do volume eritrocitário) dentro da normalidade.
Fisiopatologia: há redução da síntese da cadeia beta da hemoglobina, gerando excesso relativo de cadeias alfa. Isso provoca microcitose uniforme e produção de hemácias pequenas, mas não grande variação no tamanho celular.
Por isso a RDW normal: as hemácias são consistentemente microcíticas, ao contrário da deficiência de ferro, em que há diferentes populações de glóbulos vermelhos e RDW aumentada.
Sinais laboratoriais de apoio: contagem de hemácias normal ou aumentada, HbA2 aumentada (>3,5%), ferritina geralmente normal e presença de target cells no esfregaço.
Identificar corretamente evita terapias de ferro desnecessárias e orienta investigação genética ou aconselhamento familiar.
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