Questão FC886612
Em relação à doença de Huntington, analise as assertivas abaixo: I - A tríade sintomática característica da doença de Huntington inclui sintomas motores extrapiramidais, comprometi
Neurologia
CRS (PM MG) · 2019
Em relação à doença de Huntington, analise as assertivas abaixo:
I - A tríade sintomática característica da doença de Huntington inclui sintomas motores extrapiramidais, comprometimento cognitivo e comprometimento psiquiátrico.
II - Na doença de Huntington a huntingtina anormal forma agregados vistos à microscopia como inclusões intranucleares nos neurônios.
III - A anomalia genética encontrada na doença de Huntington é uma deleção no gene da huntingtina, sendo que quanto maior for a deleção, mais grave e precoce é a manifestação da doença.
IV - Nos exames de imagem a alteração mais precoce na doença de Huntington é a dilatação dos ventrículos laterais por hipotrofia dos tálamos com preservação dos núcleos caudados.
V - A doença de Huntington tem herança autossômica dominante.
VI - O haloperidol é o tratamento de escolha para a doença de Huntington, enquanto a tetrabenazina é contraindicada porque agrava a coreia.
Estão CORRETAS as assertivas:
- I, II e V, apenas.
- I, III, V e VI, apenas.
- III, IV e VI, apenas.
- I, II e III, apenas.
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Gabarito
A
Comentário do professor
A alternativa é correta porque a doença de Huntington apresenta como característica clínica uma tríade sintomática: sinais motores extrapiramidais (mais vistos como coreia), declínio cognitivo progressivo e alterações psiquiátricas, frequentemente com apatia, depressão e desinibição.
A confirmação neuropatológica inclui a presença de agregados da huntingtina mutante formados por expansão da repetição CAG. Essas proteínas anormais provocam inclusões intranucleares nos neurônios, contribuindo para disfunção e perda neuronal, especialmente nos núcleos estriatais.
A transmissão genética é por herança autossômica dominante, com fenômeno de anticipação quando a expansão CAG aumenta de uma geração para outra, o que explica início mais precoce em descendentes.
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