Marque a alternativa CORRETA. A doença Tipo I Charcot-Marie- Tooth é uma desordem de qual estrutura abaixo?

Gabarito

B

Comentário do professor

Charcot‑Marie‑Tooth tipo I é uma neuropatia periférica desmielinizante que atinge primariamente a bainha de mielina dos nervos periféricos.
Sem a integridade dessa bainha, a condução saltatória fica comprometida e a transmissão do impulso nervoso torna‑se mais lenta.

A mielina periférica é produzida pelas células de Schwann e funciona como isolante elétrico, aumentando a velocidade de condução nervosa.
Quando há perda ou alteração da mielina, surgem sinais de condução lenta nos exames neurofisiológicos.

Clinicamente isso se manifesta por fraqueza e atrofia distais, perda sensorial, arreflexia e deformidades como pé cavo.
Alterações genéticas, como duplicação do gene PMP22, provocam instabilidade da mielina e estruturas histológicas características chamadas onion bulbs.