Questão FC887662
Sobre as malformações do Sistema Nervoso Central, marque a alternativa CORRETA.
Sem classificação
CRS (PM MG) · 2026
Sobre as malformações do Sistema Nervoso Central, marque a alternativa CORRETA.
- Síndrome de Aicardi é uma das doenças associadas a agenesia do corpo caloso em que se encontra coloboma óptico, espasmos infantis e retardo mental.
- A tríade clássica da malformação de Dandy-Walker é a hipoplasia do nervo óptico, alterações hormonais e alterações de linha média.
- Na malformação de Chiari tipo 1 há uma correlação direta entre a extensão da protrusão das tonsilas cerebelares e a gravidade clínica, sendo causa comum de hidrocefalia na infância.
- As Holoprosencefalias ocorrem tardiamente nas fases de migração neuronal, entre 12 e 20 semanas de idade gestacional.
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Gabarito
A
Comentário do professor
A afirmação está correta: a Síndrome de Aicardi é uma encefalopatia congênita frequentemente associada à agenesia do corpo caloso e a alterações oculares como coloboma ou lacunas corioretinianas.
Clinicamente apresenta-se com o tríade clássica: espasmos infantis (tipo síndrome de West), alterações oculares e retardo do desenvolvimento/inteligência. Os espasmos costumam surgir nos primeiros meses de vida e progridem para epilepsia refratária.
Há predominância em meninas, pois a condição parece ser ligada a um padrão genético letal em homens. Na imagem cerebral por RM evidencia-se a agenesia do corpo caloso e, frequentemente, malformações corticais associadas.
O reconhecimento dessa tríade é fundamental para o diagnóstico e para orientar prognóstico e manejo multidisciplinar, incluindo controle das crises e suporte neurológico e oftalmológico.
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