FC ConcursosQuestão: 909754
Questão:
FC909754
Conteúdo:
Sem classificação
Concurso:
Órgãos: SES PE - Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco - Cargos: Médico Residente (SUS PE) · IAUPE · 2026

A respeito das Porfirias, assinale a alternativa INCORRETA.

A respeito das Porfirias, assinale a alternativa INCORRETA.

  1. São um grupo de doenças caracterizadas por erro inato no metabolismo da via de biossíntese da porfirina.
  2. São classificadas segundo a deficiência enzimática ou de acordo com o local onde ocorre o excesso de produção dos intermediários.
  3. As três porfirias humanas mais comuns são: porfiria intermitente aguda, porfiria cutânea tarda e protoporfiria eritropoética.
  4. As provas laboratoriais são específicas e sensíveis e consistem na medida dos precursores de porfirina urinária ALA (ácido delta-aminolevulínico) e PBG (porfobilinogênio) nos pacientes com sintomas neuroviscerais.
  5. Os episódios graves de ataque agudo são tratados com preparados de heme, arginato de heme e hematina.

Gabarito

Gabarito: A

Comentário do professor

A alternativa está correta: as porfirias são um grupo de doenças causadas por um erro inato nas enzimas da via de biossíntese do heme, levando à deficiência enzimática específica em diferentes etapas dessa cascata metabólica.

Esse defeito provoca o acúmulo de precursores e/ou porfirinas; entre os mais importantes estão ácido δ-aminolevulínico (ALA), porfobilinogênio (PBG) e porfirinas, cuja deposição explica grande parte dos sinais e sintomas.

Clinicamente dividem-se em formas com predominância de manifestações neuroviscerais (dor abdominal intensa, neuropatia periférica, alterações psiquiátricas) e formas com fotossensibilidade cutânea. Podem ser hepáticas ou eritropoiéticas.

No diagnóstico pesquisam-se ALA, PBG e porfirinas na urina, plasma e fezes e confirma-se por ensaio enzimático ou genético. O tratamento inclui evitar fatores desencadeantes e, em crises agudas, hemina IV e administração de glicose; nas formas cutâneas medidas como flebotomia e proteção solar são úteis.

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