Questão FC910052
Em relação à doença renal policística autossômica recessiva, podemos afirmar que
Sem classificação
IAUPE · 2026
Em relação à doença renal policística autossômica recessiva, podemos afirmar que
- nas apresentações infantil e juvenil, os rins costumam estar moderadamente reduzidos.
- a apresentação juvenil cursa com doença renal severa.
- nas apresentações neonatal e perinatal, os rins costumam estar moderadamente reduzidos.
- as apresentações infantil e juvenil correspondem às formas mais comuns.
- as apresentações infantil e juvenil associam-se à fibrose hepática.
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Gabarito
Errado
Comentário do professor
A doença renal policística autossômica recessiva resulta de mutações em PKHD1, que codifica a proteína fibrocistina, essencial para ductos coletores renais e ductos biliares. Na forma infantil e juvenil há dilatação dos ductos coletores e uma malformação do desenvolvimento biliar chamada ductal plate malformation, que evolui para fibrose hepática.
A fibrose hepática provoca periportal fibrose, hipertensão portal e sinais como hepatomegalia, esplenomegalia e varizes esofágicas. Clinicamente essas crianças apresentam rins grandes e ecogenicidade aumentada, perda da função renal na infância e comprometimento hepático que pode demandar acompanhamento especializado e, em casos graves, transplante combinado.
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