Questão FC910201
Adolescente de 15 anos procura atendimento por ausência de menstruação. Refere desenvolvimento mamário adequado desde os 11 anos e crescimento normal. Ao exame físico, apresenta ma
Sem classificação
IAUPE · 2026
Adolescente de 15 anos procura atendimento por ausência de menstruação. Refere desenvolvimento mamário adequado desde os 11 anos e crescimento normal. Ao exame físico, apresenta mamas em estádio Tanner V, pelos pubianos escassos e genitália externa feminina. A ultrassonografia pélvica não identifica útero, e o cariótipo revela 46, XY. Qual é o diagnóstico mais provável?
- Síndrome de Turner
- Hiperplasia adrenal congênita clássica
- Síndrome da insensibilidade completa aos andrógenos
- Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
- Hipogonadismo hipogonadotrófico
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Gabarito
Certo
Comentário do professor
A descrição corresponde à Síndrome da insensibilidade completa aos andrógenos. Indivíduos 46,XY têm testes funcionais que produzem testosterona e AMH; o AMH provoca regressão dos ductos müllerianos, explicando a ausência de útero.
A resistência aos andrógenos por defeito no receptor impede virilização da genitália, resultando em genitália externa tipicamente feminina. A aromatização periférica de andrógenos em estrógenos explica o desenvolvimento mamário completo, enquanto a falta de resposta androgênica causa pelos pubianos escassos e amenorreia primária.
O manejo inclui localização/avaliação dos testes (frequentemente intra-abdominais), aconselhamento psicológico, e discussão sobre gonadectomia eletiva após a puberdade devido ao risco aumentado de neoplasia, seguida de reposição hormonal conforme necessário.
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