Em uma criança com linfo-histiocitose- hemofagocitica, são todos possíveis achados laboratoriais característicos desta doença, EXCETO:

Gabarito

B

Comentário do professor

No diagnóstico de linfo-histiocitose hemofagocítica é esperado encontrar hipofibrinogenemia, não hiperbibrinogenemia. A doença cursa com intensa ativação de macrófagos e linfócitos e uma verdadeira tempestade de citocinas (p. ex. IFN-γ, TNF-α) que provoca hemofagocitose e consumo de fatores de coagulação.

Esse consumo associado a disfunção hepática e possível coagulação intravascular disseminada leva à redução do fibrinogênio plasmático, aumento de dímero-D e alterações do tempo de coagulação. Por isso, encontrar fibrinogênio elevado não é compatível com o padrão laboratorial característico da síndrome.

Em resumo: a presença de fibrinogênio aumentado contradiz a fisiopatologia e os critérios laboratoriais clássicos da HLH, que mostram queda do fibrinogênio por consumo e coagulopatia.