- Questão:
- FC909344
- Conteúdo:
- Pediatria
- Concurso:
- Órgãos: SES PE - Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco - Cargos: Médico Residente (SUS PE) · IAUPE · 2026
A doença de von Hipplel Lindau é uma doença genética, caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos tumores envolvendo vários órgãos em pacientes jovens. Os hemangioblastomas, tu
A doença de von Hipplel Lindau é uma doença genética, caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos tumores envolvendo vários órgãos em pacientes jovens.
Os hemangioblastomas, tumores vasculares benignos, acometem, especialmente, o sistema nervoso, e a topografia MAIS frequente é(são)
- os hemisférios cerebrais.
- o cerebelo.
- o tronco cerebral.
- a medula espinhal.
- a cauda equina.
Gabarito
Gabarito: B
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Comentário do professor
Hemangioblastomas são tumores vasculares benignos frequentemente associados à doença de von Hippel-Lindau. A topografia mais comum é o cerebelo, especialmente na região posterior fossa, onde essas lesões costumam provocar sintomas por efeito de massa.
No cerebelo, os hemangioblastomas frequentemente se apresentam como lesões císticas com nódulo mural hipervascularizável à Tomografia e Ressonância. Clinicamente causam ataxia, dor de cabeça, náuseas e sinais de hipertensão intracraniana quando há grande componente cístico.
O reconhecimento desta localização é importante para diagnóstico e manejo, pois a ressecção cirúrgica do nódulo costuma ser curativa e o estudo genético para VHL é indicado em pacientes jovens ou com lesões múltiplas.