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- FC909783
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- Órgãos: SES PE - Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco - Cargos: Médico Residente (SUS PE) · IAUPE · 2026
A doença de von Hipplel Lindau é uma doença genética, caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos tumores envolvendo vários órgãos em pacientes jovens. Os hemangioblastomas, tu
A doença de von Hipplel Lindau é uma doença genética, caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos tumores envolvendo vários órgãos em pacientes jovens.
Os hemangioblastomas, tumores vasculares benignos, acometem, especialmente, o sistema nervoso, e a topografia MAIS frequente é(são)
- os hemisférios cerebrais.
- o cerebelo.
- o tronco cerebral.
- a medula espinhal.
- a cauda equina.
Gabarito
Gabarito: B
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Comentário do professor
Os hemangioblastomas são tumores vasculares benignos frequentemente associados à doença de von Hippel-Lindau. A topografia mais comum no sistema nervoso central é o cerebelo, com predileção pelos hemisférios cerebelares e pelo vermis, onde costumam formar cistos com nódulo mural.
Clinicamente provocam sinais cerebelares como ataxia e dismetria, além de cefaleia e náusea quando há efeito de massa. Na ressonância magnética caracterizam-se por nódulo que realça intensamente e marcados sinais de vascularização. Histologicamente exibem células estromais e extensa rede capilar. Em VHL são frequentemente múltiplos e de início precoce, exigindo vigilância por imagem e avaliação oftalmológica. A ressecção cirúrgica é a opção terapêutica quando indicada, com bom prognóstico após remoção completa.