- Questão:
- FC909366
- Conteúdo:
- Pediatria
- Concurso:
- Órgãos: SES PE - Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco - Cargos: Médico Residente (SUS PE) · IAUPE · 2026
Sabendo que em todos os momentos a irradiância do aparelho de fototerapia estava acima de 30 μW/cm²/nm, e que a família seguia à risca todas as orientações em manter o maior tempo
RN nascido a termo, parto vaginal, com idade gestacional de 39 semanas e 4 dias, APGAR 08/09, em aleitamento materno exclusivo, apresentou icterícia no segundo dia de vida, sendo instalada fototerapia. Mãe e RN com classificação sanguínea A positivo.
Exame físico totalmente normal, exceto pela icterícia que aparentava chegar em membros superiores e inferiores. Solicitados exames: Bilirrubina Total (BT) = 15 mg/dL, Bilirrubina Indireta (BI)= 14.4 mg/dL e Reticulócitos 1.9%. Após dois dias de fototerapia contínua, a BT baixou para 13.5 mg/dL, fazendo com que o pediatra a suspendesse. No entanto, no dia seguinte, RN aparentava-se mais ictérico. Novos exames foram colhidos: BT = 16.9, BI = 16.3 e Reticulócitos = 1.8%. RN está há vários dias internado, intercalando poucos momentos sem fototerapia, no entanto com a maioria dos dias dependente deste tratamento.
Segue abaixo o fluxograma dos exames colhidos:
| Data |
Bilirrubinas totais | Bilirrubina indireta |
Reticulócitos |
|
| mg/dL | ||||
| 5º DV |
19,6 | 19,1 | < 2% |
|
| 9º DV |
17,2 | 16,5 | < 2% |
|
| 13º DV |
20,4 | 19,7 |
< 2% |
*DV = dia de vida
RN no 17º dia de via ainda se mantém em fototerapia.
Sabendo que em todos os momentos a irradiância do aparelho de fototerapia estava acima de 30 μW/cm²/nm, e que a família seguia à risca todas as orientações em manter o maior tempo possível o RN no aparelho de fototerapia, qual das hipóteses abaixo é a mais provável nesse momento?
- Deficiência de G6PD
- Síndrome de Crigler Najjar
- Cisto de colédoco
- Deficiência de lipase ácida lisossomal (LAL-D)
- Deficiência de esfingomielinase ácida (doença de Niemann-Pick)
Gabarito
Gabarito: B
Conteúdo do catálogo FC Concursos · Atualizado em
Comentário do professor
Síndrome de Crigler Najjar é a explicação mais compatível porque este RN apresenta hiperbilirrubinemia predominantemente indireta muito elevada e persistente (>19–20 mg/dL) apesar de fototerapia adequada (irradiância >30 μW/cm²/nm) e adesão familiar.
Os baixos valores de reticulócitos <2% e o exame físico sem sinais de hemólise tornam improvável etiologia hemolítica. A constância da icterícia por mais de duas semanas também sugere transtorno do metabolismo da bilirrubina.
Fisiopatologia: defeito da UDP‑glucuronil transferase causa incapacidade de conjugar bilirrubina, gerando acúmulo de bilirrubina não conjugada. O quadro grave e refratário à fototerapia sugere principalmente a tipo I, que não responde a fenobarbital e pode necessitar de trocas transfusionais ou transplante hepático. A confirmação é genética/enzimática e o manejo deve ser hospitalar especializado.