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- Órgãos: SES PE - Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco - Cargos: Médico Residente (SUS PE) · IAUPE · 2026
Escolar de 8 anos, feminina, é admitida em Unidade Pediátrica por causa de palidez iniciada há poucos dias. Genitora informa que a criança era ‘saudável’ até percebê-la pálida, ass
Escolar de 8 anos, feminina, é admitida em Unidade Pediátrica por causa de palidez iniciada há poucos dias. Genitora informa que a criança era ‘saudável’ até percebê-la pálida, associada à fadiga e inapetência há 3 dias. Nega febre, perda de peso ou quaisquer outros sintomas.
Exame clínico feito por pediatra evidenciou uma criança eutrófica, palidez importante e escleras levemente ictéricas, sem outras alterações.
Foram solicitados, então, alguns exames:
- Hemoglobina 5,4 g/dL / VCM 84 fL / HCM 30 pg/ RDW 14% / Leucócitos 21.000 mm3
- Plaquetas =83.000 mm3/ DHL > 1.500 U/L / Reticulócitos 4,6%
- Bilirrubinas totais 3,9 mg/dL / bilirrubina indireta 3,4 mg/dL
- Sorologias para Citomegalovírus e Epstein-Barr negativas
- Coombs direto positivo
Considerando a história clínica atual, o exame físico e os achados laboratoriais acima, assinale a alternativa que indica a principal hipótese diagnóstica dessa paciente.
- Síndrome de Mauriac
- Síndrome de Fanconi
- Anemia de Fanconi
- Síndrome de Evans
- Síndrome de Blau
Gabarito
Gabarito: D
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Comentário do professor
Síndrome de Evans é a associação de anemia hemolítica autoimune com trombocitopenia simultâneas ou sequenciais. O achado chave é o Coombs direto positivo, que confirma hemólise imunomediada.
Neste caso a paciente apresenta Hb 5,4 g/dL com MCV normocítico e reticulócitos aumentados (4,6%), indicando resposta medular à hemólise. Elevação marcada de LDH e bilirrubina indireta corroboram hemólise extravascular/intravascular ativa.
A plaquetopenia (83.000/mm3) no contexto da hemólise imunológica caracteriza a síndrome. Clinicamente há palidez, fadiga e leve icterícia, compatíveis com o quadro.
Conduta inicial inclui estabilização hemodinâmica, transfusão se necessária e terapia imunossupressora (corticosteroides; considerar imunoglobulina endovenosa e encaminhamento ao hematologista para seguimento).