- Questão:
- FC908622
- Conteúdo:
- Endocrinologia, Metabologia e Nutrologia
- Concurso:
- Órgãos: SES PE - Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco - Cargos: Médico Residente (SUS PE) · IAUPE · 2026
Diante do exposto, qual das hipóteses abaixo é mais provável para essa criança?
Menino de 12 anos é admitido em emergência pediátrica devido à inapetência e estado de desorientação. Mãe relata que o menor está resfriado há 5 dias e que, durante essa manhã, ficou deitado, com sudorese importante e nas últimas horas, mal respondia ao chamado. Ao exame, o pediatra identificou rebaixamento do nível de consciência, além de hipotensão. Realizada glicemia capilar (27 mg/dL).
Antes de realizar a correção da hipoglicemia e a expansão volêmica, foram colhidos os exames séricos abaixo com os respectivos resultados:
- Sódio, Potássio, Cloreto, Cálcio e Magnésio: todos normais.
- Cortisol praticamente não identificável (< 1,0 mg/dL)
- ACTH bem elevado (>100 pg/mL – normal entre 7-40)
O paciente respondeu bem às condutas adotadas, sendo encaminhado à enfermaria para vigilância e investigação.
Mãe relatou que eventos semelhantes vêm ocorrendo há cerca de 2 anos, sempre associados a quadros infecciosos. Todos com hipotensão e glicose baixa. Refere, também, que, em função de dificuldades no aprendizado escolar, a criança foi diagnosticada com TDAH, sendo prescrito tratamento há 1 ano, porém sem resposta satisfatória.
Diante do exposto, qual das hipóteses abaixo é mais provável para essa criança?
- Síndrome de Cushing
- Pan-hipopituitarismo secundário a um craniofaringioma
- Adrenoleucodistrofia
- Hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21 alfa-hidroxilase
- Síndrome de McCune-Albright
Gabarito
Gabarito: Certo
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Comentário do professor
Adrenoleucodistrofia é uma doença ligada ao cromossomo X que provoca acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) nos peroxissomos, lesionando o córtex adrenal e a substância branca cerebral. A destruição adrenal causa insuficiência adrenal primária, explicando cortisol muito baixo com ACTH elevado, episódios de crise adrenal com hipotensão e hipoglicemia, frequentemente precipitados por infecções.
Quadros neurocomportamentais precoces como dificuldade de aprendizagem ou sintomas semelhantes a TDAH são comuns antes da evolução demielinizante. O diagnóstico confirma-se pela dosagem de VLCFA/AGCML e identificação de mutação no gene ABCD1. Tratamento imediato inclui reposição de glicocorticoide (e mineralocorticoide se necessário); o transplante hematopoiético pode interromper a progressão cerebral em fases iniciais.