- Questão:
- FC908628
- Conteúdo:
- Endocrinologia, Metabologia e Nutrologia
- Concurso:
- Órgãos: SES PE - Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco - Cargos: Médico Residente (SUS PE) · IAUPE · 2026
Qual das síndromes abaixo é caracterizada por baixa estatura em meninos, associada a hipogonadismo hipogonadotrófico, além de anosmia, decorrente de hipoplasia ou aplasia do bulbo
Qual das síndromes abaixo é caracterizada por baixa estatura em meninos, associada a hipogonadismo hipogonadotrófico, além de anosmia, decorrente de hipoplasia ou aplasia do bulbo olfatório?
- Síndrome de Noonan
- Síndrome de Kallmann
- Síndrome de Russell-Silver
- Síndrome de Klinefelter
- Síndrome de Miller Fisher
Gabarito
Gabarito: B
Conteúdo do catálogo FC Concursos · Atualizado em
Comentário do professor
A Síndrome de Kallmann é uma forma congênita de hipogonadismo hipogonadotrófico associada à anosmia. Resulta da falha na migração embrionária dos neurônios produtores de GnRH do placo olfatório para o hipotálamo, frequentemente acompanhada de hipoplasia ou aplasia do bulbo olfatório, que explica a perda do olfato.
Clinicamente manifesta-se por puberdade atrasada ou ausente, baixa estatura em meninos quando há também comprometimento do crescimento, micropênis ou criptorquidia e infertilidade. Laboratorialmente há níveis baixos de estrógenos/testosterona com gonadotrofinas inapropiadamente baixas ou normais. A imagem por RM evidencia alterações olfatórias.
Etiologia pode ser esporádica ou genética, com genes envolvidos como KAL1 (X-linked), FGFR1 e outros. O tratamento visa reposição hormonal para desenvolvimento sexual e uso de gonadotrofinas ou pulsátil de GnRH quando o objetivo é fertilidade.