- Questão:
- FC909355
- Conteúdo:
- Pediatria
- Concurso:
- Órgãos: Pref Olinda - Prefeitura Municipal de Olinda - Cargos: Médico (Pref Olinda) · IAUPE · 2024
Doenças heredodegenerativas ocorrem por perdas de neurônios em regiões específicas do encéfalo e/ou da medula, levando a quadros neurológicos variados. Muitas são doenças monogênic
Doenças heredodegenerativas ocorrem por perdas de neurônios em regiões específicas do encéfalo e/ou da medula, levando a quadros neurológicos variados. Muitas são doenças monogênicas e por vezes familiares.
Com relação a doenças neurodegenerativas, analise as afirmativas a seguir:
I. Paraplegias espásticas hereditárias constituem um grupo de doenças degenerativas geneticamente herdadas, apenas, por herança autossômica dominante.
II. Levando-se em conta sintomas e sinais, nas paraplegias espásticas hereditárias existem formas puras e complicadas. Estas últimas são quadros que cursam com outros sinais neurológicos, como neuropatia periférica, epilepsia, retinite, entre outros sinais.
III. Esclerose Lateral Amiotrófica Juvenil diz respeito aos casos que se iniciam antes dos 25 anos de idade.
Está CORRETO o que se afirma apenas em
- I e II.
- I.
- III.
- II e III.
- I e III.
Gabarito
Gabarito: D
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Comentário do professor
II: As paraplegias espásticas hereditárias apresentam duas apresentações clínicas: as formas puras, caracterizadas por espasticidade e fraqueza predominantemente nas pernas, e as formas complicadas, que associam sinais adicionais do sistema nervoso. Nestas formas complicadas podem ocorrer neuropatia periférica, epilepsia, alterações retinianas como retinite, ataxia, distúrbios cognitivos e outros sintomas que orientam investigação genética e prognóstico.
III: A Esclerose Lateral Amiotrófica Juvenil é o conjunto de casos com início em idade precoce, tipicamente antes dos 25 anos. Esses casos costumam ter maior associação genética (por ex. mutações em ALS2, FUS) e, em alguns subgrupos, curso clínico e evolução diferentes das formas de início adulto.