Considerando o espectro das doenças do tecido conjuntivo, qual padrão de comprometimento intersticial ocorre com maior frequência na esclerose sistêmica progressiva?

Comentário do professor

Pneumonia Intersticial Não Específica (NSIP) é o padrão histopatológico e radiológico mais frequente na esclerose sistêmica progressiva. Caracteriza-se por inflamação intersticial e fibrose de distribuição relativamente uniforme, com temporal homogeneity ao exame histológico.

No TC de tórax, a NSIP costuma apresentar opacidades em vidro fosco, reticulações finas e predomínio bilateral e periférico, frequentemente com pouca ou ausente honeycombing quando comparada a padrões mais avançados. Pode haver presença de subpleural sparing.

Clinicamente leva a dispneia insidiosa e padrão ventilatório restritivo com redução da DLCO. A NSIP geralmente tem melhor prognóstico e maior resposta a imunossupressão do que padrões fibrosantes mais agressivos, justificando sua relevância na esclerose sistêmica.