- Questão:
- FC909990
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- Sem classificação
- Concurso:
- Órgãos: SES PE - Secretaria Estadual de Saúde de Pernambuco - Cargos: Médico Residente (SUS PE) · IAUPE · 2026
Em qual das seguintes doenças, o achado de hemiatrofia cerebral NÃO é encontrado no exame de imagem?
Em qual das seguintes doenças, o achado de hemiatrofia cerebral NÃO é encontrado no exame de imagem?
- Síndrome de Sturge-Weber.
- Síndrome de Parry-Romberg.
- Encefalite de Rasmussen.
- Doença de Niemann Pick tipo C.
- Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson.
Gabarito
Gabarito: D
Conteúdo do catálogo FC Concursos · Atualizado em
Comentário do professor
Niemann-Pick tipo C é uma doença de depósito lisossomal por defeitos nos genes NPC1/2, com acúmulo de colesterol e glicolipídios e quadro clínico progressivo (atrofia cerebelar, ataxia, distúrbios de movimento e paralisia supranuclear de olhar vertical).
No exame de imagem, os achados são tipicamente de atrofia difusa ou simétrica do cérebro e, sobretudo, do cerebelo/vermis, além de alterações de substância branca periventricular e, por vezes, redução do corpo caloso. Não há predileção por um hemisfério único.
Portanto, a presença de hemiatrofia cerebral (atrofia unilateral marcada) não é característica da doença; a fisiopatologia envolve depósito generalizado e perda neuronal bilateral, explicando a distribuição não focal observada na neuroimagem.