Questão FC548944
Um lactente de 3 meses apresenta vômitos recorrentes, irritabilidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e odor corporal característico de “xarope de bordo”. O diagnóstico c
Avaliação Nutricional
VUNESP · 2025
Um lactente de 3 meses apresenta vômitos recorrentes, irritabilidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e odor corporal característico de “xarope de bordo”. O diagnóstico confirmado foi de leucinose (doença do xarope de bordo), um erro inato do metabolismo caracterizado pela deficiência no complexo enzimático de desidrogenase dos alfa-cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo de aminoácidos de cadeia ramificada. Considerando o tratamento dietoterápico dessa condição, é correto afirmar que é necessário
- excluir totalmente os carboidratos da dieta, pois esses favorecem o acúmulo de alfa-cetoácidos.
- aumentar a ingestão de gorduras como principal fonte energética, já que não interferem no metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada.
- suplementar treonina, metionina e histidina em altas doses, garantindo aporte adequado de aminoácidos essenciais.
- ofertar fórmula láctea isenta de lactose, uma vez que o leite materno é contraindicado em qualquer erro inato do metabolismo.
- restringir os aminoácidos leucina, isoleucina e valina, utilizando fórmula especial isenta desses aminoácidos, mas mantendo oferta proteica e energética adequada.
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Gabarito
Errado
Comentário do professor
Na leucinose há deficiência do complexo enzimático da desidrogenase dos alfa-cetoácidos de cadeia ramificada, resultando em acúmulo tóxico de leucina, isoleucina e valina. Por isso, o tratamento dietoterápico exige restringir esses aminoácidos.
Isso se faz com uma fórmula especial isenta desses aminoácidos, que fornece os demais aminoácidos essenciais e nutrientes necessários. É fundamental manter oferta proteica e energética adequada para garantir crescimento e evitar o catabolismo proteico, que liberaria mais aminoácidos de cadeia ramificada endógenos.
O manejo inclui monitorização periódica dos níveis séricos de BCAA e ajuste da dieta conforme o estado clínico e o crescimento da criança.
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