Questão FC910523
A doença de Cori é uma das conhecidas “doenças do metabolismo do glicogênio”. É causada por uma deficiência da enzima desramificadora (amilo - 1,6 – glicosidase), provocando hipogl
Avaliação Nutricional
IAUPE · 2026
A doença de Cori é uma das conhecidas “doenças do metabolismo do glicogênio”. É causada por uma deficiência da enzima desramificadora (amilo - 1,6 – glicosidase), provocando hipoglicemia e fraqueza muscular.
O tratamento dietético para esta condição deve priorizar a oferta de
- açúcares simples, com intervalos longos entre as refeições
- gordura monoinsaturada e ácidos graxos de cadeia curta
- suplementos de carnitina, três vezes ao dia
- proteínas, com intervalos curtos entre as refeições.
- açucares simples, com intervalos curtos entre as refeições.
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Gabarito
D
Comentário do professor
A Doença de Cori decorre da falta da enzima desramificadora, que impede a degradação completa do glicogênio e leva a episódios de hipoglicemia entre as refeições.
Como a gliconeogênese permanece funcional, a ingestão de proteínas é fundamental: aminoácidos são substrato para formação de glicose hepática e ajudam a manter a glicemia.
Por isso o plano dietético prioriza proteínas e refeições com intervalos curtos, evitando jejum prolongado e fornecendo substrato contínuo para produção de glicose.
Na prática, combinar proteínas em todas as refeições e lanches frequentes estabiliza a glicemia e reduz risco de fraqueza e hipoglicemia.
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